La fréquence de l’encéphalite auto-immune des récepteurs N-méthyl-D-aspartate dépasse celle des étiologies virales individuelles chez les jeunes individus inscrits dans le projet californien sur l’encéphalite

La fréquence de l’encéphalite auto-immune des récepteurs N-méthyl-D-aspartate dépasse celle des étiologies virales individuelles chez les jeunes individus inscrits dans le projet californien sur l’encéphalite

Contexte En 2007, le CEP du California Encephalitis Project, créé pour étudier l’épidémiologie de l’encéphalite, a commencé à identifier des cas d’encéphalite anti-NMDAR anti-N-méthyl-D-aspartate. Un nombre croissant de cas d’encéphalite anti-NMDAR ont été identifiés. le CEP, et cette forme rivalise les étiologies virales communément connues comme un agent causal Nous rapportons ici la fréquence relative et les différences entre les encéphalites provoquées par NMDAR et les étiologies virales dans l’expérience CEPMéthodes Données démographiques, de fréquence et cliniques de patients avec anti-NMDAR les encéphalites sont comparées à celles des agents encéphalitiques viraux: entérovirus, virus herpès simplex type 1 HSV-1, virus varicelle-zona VZV et virus West Nile WNV Tous les cas examinés ont été présentés au CEP entre septembre 2007 et février 2011 et sont limités aux individus âgés de moins de 30 ans en raison de la prédominance de l’encéphalite anti-NMDAR dans ce groupe. Les cas sont également inclus. Résultats L’encéphalite anti-NMDAR a été identifiée 4 fois plus souvent que HSV-1, WNV ou VZV et était l’entité principale identifiée dans notre cohorte. Nous avons trouvé que 65% des cas d’encéphalite anti-NMDAR 18 ans Ce trouble a montré une prédilection, qui n’a pas été observée avec les étiologies virales, chez les femmes P & lt; 01 Les convulsions, le dysfonctionnement du langage, la psychose et les anomalies électroencéphalographiques étaient significativement plus fréquents chez les patients atteints d’encéphalite anti-NMDAR P & lt; 05, et l’instabilité autonome est survenue exclusivement dans ce groupe. Discussion L’encéphalite anti-NMDAR rivalise avec les étiologies virales responsables de l’encéphalite au sein de la cohorte CEP. Cette entité mérite une place de choix dans le diagnostic différentiel encéphalitique. traitement en temps opportun

Le projet California Encephalitis Project CEP a été créé en 1998 pour étudier l’épidémiologie de l’encéphalite et identifier ses étiologies. À l’automne 2007, une nouvelle forme d’encéphalite auto-immune a été décrite sous le nom de récepteur anti-N-méthyl-D-aspartate anti-NMDAR. encéphalite Cette même année, cette forme d’encéphalite a été observée dans 1 cas référé au CEP, conduisant à une collaboration avec l’Université de Pennsylvanie pour faciliter la reconnaissance de cette entité. En 2009, les 10 premiers cas d’encéphalite anti-NMDAR identifiés au CEP ont été rapportés et comparés à des cas d’encéphalite résultant d’étiologies virales [1] Comme le nombre de cas présentés au PEC a augmenté, la fréquence de l’encéphalite anti-NMDAR est devenue comparable à celle de l’encéphalite virale. groupes d’âge Bien que l’on pensait initialement affecter principalement les jeunes femelles adultes, souvent avec les tératomes associés, il a été décrit plus tard chez les hommes et les enfants, freq Depuis la première publication du CEP sur ce sujet en 2009, la fréquence et l’importance de cette entité ont été mises en évidence [3], et nous comprenons mieux comment l’encéphalite anti-NMDAR se compare aux encéphalites de plusieurs étiologies virales Ce rapport décrit la fréquence relative et les différences essentielles entre les encéphalites causées par les anti-NMDAR et les étiologies virales au sein de la cohorte CEP

Méthodes

Les spécimens de patients suspects d’encéphalite sont référés au CEP par leur médecin traitant pour un test diagnostique. La définition de cas du PEC est la suivante: immunocompétent, ≥ 6 mois, et hospitalisé pour une altération de l’état mental avec au moins 1 diagnostic ou diagnostic Une fiche d’antécédents normalisée contenant des informations sur la démographie, l’exposition, les caractéristiques cliniques, les résultats de laboratoire et de neuroimagerie, ainsi que les médicaments est soumise par le médecin traitant. Sérum, crise épileptique, atteinte neurologique, céphalo-rachidien. Les échantillons respiratoires, CSF et respiratoires sont également soumis et testés pour 15 agents potentiels y compris herpèsvirus, arbovirus, virus respiratoires et pneumonie à Mycoplasma [4] Depuis 2007, lorsque CEP a pris connaissance de cette entité, si les signes et symptômes suggérant une encéphalite anti-NMDAR tels que les troubles du mouvement, instabilisme autonome Le personnel du SCEP contacte le médecin traitant et lui demande s’il veut poursuivre le test. Après avoir obtenu le consentement pour le test, les spécimens sont envoyés à l’un des coauteurs JD pour examen en utilisant les protocoles précédemment décrits ailleurs [5] Ici, les données démographiques, fréquentielles et cliniques sont comparées aux données d’autres agents étiologiques associés à l’encéphalite: entérovirus, virus herpès simplex 1 HSV-1, virus varicelle-zona VZV et virus West Nile WNV Tous les cas examinés sont limités à ceux qui répondre à la définition de cas du PEC et aux ≤ 30 ans étant donné que l’encéphalite anti-NMDAR prédomine dans ce groupe d’âge Les cas présentés au PEC entre septembre 2007 et février 2011 sont inclus Les données catégoriques ont été analysées à l’aide d’un test exact bilatéral de Fisher. les données continues ont été soumises au test de Kruskal-Wallis La signification statistique a été définie comme P & lt; 05 Les coûts des tests de dépistage des maladies infectieuses pour un cas, avant le renvoi du PEC, sont estimés en examinant tous les tests effectués, les coûts prévus étant déterminés en faisant référence aux coûts d’un laboratoire commercial couramment utilisé

RÉSULTATS

Fréquence et démographie

Entre septembre 2007 et février 2011, 761 cas d’encéphalite d’étiologie incertaine chez les sujets âgés de 30 ans et moins ont été référés au PEC. Parmi ces patients, l’entérovirus a été identifié chez 30 patients, le VHS-1 chez 7 patients et le VZV et le VNO chez 5 patients 47 autres patients étaient suspectés d’être atteints d’encéphalite anti-NMDAR et ont été testés; Parmi les cas d’étiologie identifiée, l’encéphalite anti-NMDAR était la principale entité 32 des 79 cas identifiés dans notre cohorte de patients. Tableau 1 Dans l’examen des cas avec anti-NMDAR, HSV-1, WNV, et encéphalite entérovirale, nous avons trouvé que l’encéphalite anti-NMDAR était significativement plus fréquente que l’encéphalite causée par le HSV-1, environ 4 fois la fréquence sur la période définie de septembre 2007 à février 2011 41% pour NMDAR contre 9% pour HSV-1; P & lt; 01 Les taux absolus d’encéphalite anti-NMDAR ont également dépassé ceux de l’encéphalite entérovirale, à 41% versus 38% Et cette étiologie auto-immune a dépassé le VNO et le VZV, à environ 6 fois la fréquence de ceux identifiés avec ces agents P & lt; 01L’âge médian entre les cas d’encéphalite anti-NMDAR et ceux des étiologies virales étudiées était similaire: Des cas d’encéphalite anti-NMDAR, 65% sont survenus chez des patients âgés de moins de 18 ans atteints d’encéphalite anti-NMDAR. mâles, à près de 3 fois le taux P & lt; 001, alors que d’autres causes n’ont pas démontré cette prédilection

1 20% Noirs, non% 4 13% 4 13% 2 29% 0 0% 1 20% Asiatiques / Insulaires du Pacifique, non% 10 31% 1 3% 2 29% 0 0% 0 0% Autre / inconnu, non% 1 3% 5 17% 1 14% 2 40% 2 40% Constatations cliniques Symptômes neurologiques Trouble du mouvement, non% 20 63% 2 7% 0 0% 1 20% 0 0% Aphasie, sans% 23 72% 3 10% 2 29% 2 40% 1 20% Ataxie, non% 14 44% 6 20% 1 14% 3 60% 2 40% Col rigide, non% 2 6% 8 27% 2 29% 0 0% 3 60% Instabilité autonome, non% 15 47% 0 0% 0 0% 0 0% 0 0% Anomalie du nerf crânien, non% 3 9% 2 7% 0 0% 0 0% 2 40% Symptômes psychiatriques Hallucinations, no% 21 66% 3 10% 0 0% 1 20% 0 0% Psychose, non% 19 59% 1 3% 0 0% 1 20% 0 0% Irritabilité, non% 24 75% 6 20% 2 29% 2 40% 2 40% Symptômes généraux Fièvre, non% 18 56% 18 60% 4 57% 4 80% 5 100% GI, non% 9 28% 11 37% 3 43% 4 80% 0 0% URI, non% 6 19% 8 27% 1 14% 1 20% 0 0% Eruption cutanée, non% 7 22% 2 7% 1 14% 3 60% 0 0% Céphalée sévère, non% 12 38% 15 50% 2 29% 4 80% 3 60% Intubation, non% 13 41% 7 23% 1 14% 1 20% 2 40% Admission à l’USI, non% 17 53% 13 43% 6 86% 1 20% 3 60% Saisies, non% 22 69% 14 47% 2 29% 1 20% 1 20% Coma, non% 4 13% 3 10% 0 0% 0 0% 1 20% Décès, non% 1 3 % 2 7% 0 0% 0 0% 0 0% Neuro-imagerie et IRM EEGa Anormal, non% 13/28 46% 8/20 40% 6/6 100% 3/3 100% 3/5 60% Lobe temporal, no% 4/28 14% 1/20 5% 6/6 100% 0/3 0% 0/5 0% Affectation de la substance blanche, non% 3/28 11% 1/20 5% 1/6 17 % 0/3 0% 1/5 20% EEG Anormal, non% 21/24 88% 6/11 55% 3/4 75% 0/0 0% 3/4 75% Ralentissement, non% 9/24 38% 3/11 27% 2/4 50% 0/0 0% 3/4 75% Activité épileptiforme, non% 6/24 25% 1/11 9% 1/4 25% 0/0 0% 0/4 0% Valeurs moyennes médianes du liquide céphalo-rachidien, numération leucocytaire, cellules / mm3 23 0-252 70 1-2655 78 3-540 167 43-705 189 17-645 Niveau de protéines, mg / dL 24 10-67 34 10-131 52 6-126 70 30-119 65 48-179 Niveau de glucose, mg / dl 64 35-92 64 42-122 55 34-79 56 40-58 59 39-63 Anti-NMDAR n = 32 Entérovirus n = 30 HSV-1 n = 7 VZV n = 5 VNO n = 5 Démographie Âge, médiane, années 125 gamme 2-28 85 gamme 0-22 11 gamme 1-25 11 gamme 5-17 7 gamme 4-20 Sexe Féminin, non% 24 75% 11 37% 4 57% 3 60% 1 20% Ethnicité Blanc , Hispanique, non% 15 47% 16 53% 1 14% 1 20% 1 20% Blanc, non hispanique, non% 2 6% 4 13% 1 14% 2 40% 1 20% Noir, non% 4 13% 4 13% 2 29% 0 0% 1 20% Asie / Océanien, non% 10 31% 1 3% 2 29% 0 0% 0 0% Autre / inconnu, non% 1 3% 5 17% 1 14% 2 40% 2 40% Constatations cliniques Symptômes neurologiques Trouble du mouvement, non% 20 63% 2 7% 0 0% 1 20% 0 0% Aphasie, non% 23 72% 3 10% 2 29% 2 40% 1 20% Ataxie, non% 14 44% 6 20% 1 14% 3 60% 2 40% Cou rigide, non% 2 6% 8 27 % 2 29% 0 0% 3 60% Instabilité autonome, non% 15 47% 0 0% 0 0% 0 0% 0 0% Anomalie du nerf crânien, non% 3 9% 2 7% 0 0% 0 0% 2 40 % Symptômes psychiatriques Hallucinations, no% 21 66% 3 10% 0 0% 1 20% 0 0% Psychose, non% 19 59% 1 3% 0 0% 1 20% 0 0% Irritabilité, non% 24 75% 6 20 % 2 29% 2 40% 2 40% Symptômes généraux Fièvre, non% 18 56% 18 60% 4 57% 4 80% 5 100% GI, non% 9 28% 11 37% 3 43% 4 80% 0 0% URI, non% 6 19% 8 27% 1 14% 1 20% 0 0% Eruption cutanée, non% 7 22% 2 7% 1 14% 3 60% 0 0% Céphalée sévère, non% 12 38% 15 50% 2 29% 4 80% 3 60% Intubation, non% 13 41% 7 23% 1 14% 1 20% 2 40% Admission à l’USI, non % 17 53% 13 43% 6 86% 1 20% 3 60% Saisies, non% 22 69% 14 47% 2 29% 1 20% 1 20% Coma, non% 4 13% 3 10% 0 0% 0 0 % 1 20% Morts, non% 1 3% 2 7% 0 0% 0 0% 0 0% Neuro-imagerie et IRM EEGa Anormal, non% 13/28 46% 8/20 40% 6/6 100% 3/3 100 % 3/5 60% Lobe temporal, non% 4/28 14% 1/20 5% 6/6 100% 0/3 0% 0/5 0% Implication de la substance blanche, non% 3/28 11% 1/20 5% 1/6 17% 0/3 0% 1/5 20% EEG Anormal, non% 21/24 88% 6/11 55% 3/4 75% 0/0 0% 3/4 75% Ralentissement, non % 9/24 38% 3/11 27% 2/4 50% 0/0 0% 3/4 75% Activité épileptiforme, non% 6/24 25% 1/11 9% 1/4 25% 0/0 0 % 0/4 0% Valeurs médianes du liquide céphalorachidien de laboratoire, numération globulaire, cellules / m m3 23 0-252 70 1-2655 78 3-540 167 43-705 189 17-645 Niveau de protéines, mg / dL 24 10-67 34 10-131 52 6-126 70 30-119 65 48-179 Niveau de glucose, mg / dL 64 35-92 64 42-122 55 34-79 56 40-58 59 39-63 Abréviations: LCR, liquide céphalo-rachidien; EEG, électroencéphalogramme; GI, gastro-intestinal; HSV-1, virus de l’herpès simplex de type 1; Soins intensifs, unité de soins intensifs; IRM, imagerie par résonance magnétique; NMDAR, récepteur N-méthyl-D-aspartate; URI, infection des voies respiratoires supérieures; VZV, virus varicelle-zona; WBC, globule blanc; VNO, virus du Nil occidentalNeuro-imagerie n’a pas été fournie pour certains patients de l’étude. Notamment, aucun rapport d’EEG n’a été fourni pour les patients atteints d’une maladie à VZV.

Signes physiques et symptômes

La plupart des symptômes généraux ne permettaient pas de distinguer définitivement les différentes causes d’encéphalite. Cependant, la fièvre était presque omniprésente dans les cas de VZV et de VNO, alors qu’elle n’était observée que dans la moitié ou les deux tiers des cas. les taux étaient les plus élevés pour les cas d’encéphalite causée par le VHS-1 86% et les plus faibles pour les cas causés par VZV 20% Les éruptions cutanées sévères étaient significativement plus fréquentes avec 60% et 80% des cas d’encéphalite causée par le VZV; P & lt; 05, mais les saisies étaient plus fréquentes dans les cas anti-NMDAR 69% vs 20%, P & lt; Les taux d’intubation, cependant, étaient significativement plus élevés pour les cas anti-NMDAR 41%; P & lt; Les taux de mortalité étaient également faibles pour toutes les entités, allant de 0% pour l’encéphalite causée par le VZV, le VNO et le VHS-1 à 7% pour l’encéphalite entérovirale. plus souvent dans les cas d’encéphalite anti-NMDAR 63%; P & lt; 01, avec des cas d’entérovirus et de VNO ne démontrant pas de tels résultats Le dysfonctionnement du langage était significativement plus susceptible de survenir chez les patients atteints d’encéphalite anti-NMDAR 72% vs ≤ 40% dans d’autres entités; P & lt; 05, alors qu’à l’exception de ceux atteints du VNO 60%, la raideur était significativement moins fréquente dans les cas d’anti-NMDAR 6% vs ≥27% de ceux avec d’autres agents; P & lt; En fait, le dysfonctionnement du langage était presque deux fois plus fréquent, alors que le cou raide était observé environ 80% moins souvent. L’instabilité neurovégétative 47% se produisait exclusivement dans les cas anti-NMDAR. Les symptômes psychiatriques étaient un autre point de divergence majeur avec hallucinations, psychose , et chacun vu dans environ deux tiers ou plus de cas anti-NMDAR par rapport à ≤20% des cas associés à d’autres étiologies P & lt; 01 pour toutes les comparaisons Aucune psychose observée dans 59% des cas anti-NMDAR n’a été observée dans les cas de VHS-1 ou de VNO, et était rarement un symptôme dans les cas d’entérovirus ou de VZV 3% et 20%, respectivement

Résultats de laboratoire et d’imagerie

La plupart des cas d’encéphalite anti-NMDAR ont démontré une pléocytose du CSF pendant la maladie, mais avec une valeur médiane significativement plus faible que les étiologies virales 23 globules blancs / mm3 pour l’encéphalite anti-NMDAR, contrairement aux médianes de 70 cellules / mm3 et 78 cellules / mm3 dans l’entérovirus et HSV-1, respectivement; P & lt; 05 Les cas de VNO et de VZV ont démontré des niveaux de globules blancs significativement plus élevés dans le LCR, avec des médianes de 189 cellules / mm3 et 167 cellules / mm3, respectivement P & lt; 05 Les niveaux de protéines du LCR étaient également significativement plus bas dans les cas d’encéphalite anti-NMDAR, avec une médiane de 24 mg / dL contre 34 mg / dL, 52 mg / dL et 695 mg / dL dans les cas d’entérovirus, d’encéphalite VV et de VZV & lt; Dans les cas d’encéphalite entérovirale ou anti-NMDAR, les médianes des protéines du LCR se situaient dans la plage normale. Les valeurs du glucose se situaient dans les limites normales et ne présentaient aucune différence significative entre les groupes. Les anomalies IRM cérébrales ont été détectées dans 46% des cas. de patients atteints d’encéphalite anti-NMDAR chez lesquels des résultats d’imagerie étaient disponibles, mais les anomalies étaient significativement plus élevées, à 100%, dans les cas de HSV-1 P & lt; 01 dans lequel le lobe temporal était souvent impliqué Les cas de VZV et de VNO étaient également plus susceptibles de manifester des anomalies IRM 100% et 60%, respectivement, de ceux pour lesquels des données étaient disponibles; P & lt; 05, alors que les cas d’entérovirus étaient un peu moins susceptibles de présenter des irrégularités, 40% de ceux chez qui les résultats ont été rapportés; P & lt; 05Electroencéphalogrammes Les EEG ont été signalés comme anormaux chez la plupart des patients atteints d’encéphalite anti-NMDAR 88%, significativement plus souvent P & lt; 05 que dans l’entérovirus 55% ou VZ 0%, mais étaient également fréquents chez les patients atteints d’encéphalite HSV-1 ou VZV 75% pour chaque Ralentissement était l’anomalie la plus fréquente chez les patients atteints d’encéphalite anti-NMDAR, observée chez 38% des patients L’EEG change, mais c’est aussi le changement le plus fréquent dans les cas d’HSV-1 et de VNO 50% et 75% de ceux avec des anomalies EEG, respectivement

Exemple de bilan avant le diagnostic de l’encéphalite anti-NMDAR

Si le diagnostic d’encéphalite anti-NMDAR n’est pas pris en compte, le bilan inclut souvent une étude approfondie des maladies infectieuses. Un cas récemment référé au CEP sert à illustrer ce point. Un homme asiatique de 22 ans auparavant en bonne santé manifestait un comportement extrêmement agressif. Le jour de son admission, il avait jeté quelqu’un par une porte vitrée et avait été hospitalisé pour psychose. Il s’est rapidement décompensé au cours des premiers jours de son hospitalisation et a eu besoin d’un soutien ventilatoire avant d’être référé au PEC. 1, virus herpès simplex type 2, VZV, cytomégalovirus, virus Epstein-Barr, herpès virus humain type 6, entérovirus, parvovirus B19, rage, virus West Nile, virus de l’immunodéficience humaine, espèce Bartonella, espèces Schistosoma, Cryptococcus neoformans, Coccidioides immitis, Histoplasma capsulatum, virus de l’hépatite, virus des oreillons, typhus, fièvre pourprée des montagnes Rocheuses, Ehrlicia chaffeensis, Anaplasma phagoc ytophilie, fièvre Q et pneumonie à Mycoplasma Le coût estimatif des tests de dépistage des maladies infectieuses était d’environ 10 000 $. Cette estimation ne tient pas compte du coût de la neuro-imagerie ou de l’hospitalisation prolongée résultant d’un diagnostic différé dengue. – écrans métalliques et tests auto-immuns et paranéoplasiques Le CEP a finalement été contacté pour une aide au diagnostic. En raison de la présentation du patient, une encéphalite anti-NMDAR a été suspectée, et des tests d’anticorps ont confirmé le diagnostic.

DISCUSSION

ou implication du tronc cérébral Avec le traitement tumoral et l’immunothérapie, la progression de la maladie peut être ralentie ou arrêtée, mais les déficits neurologiques ne sont pas réversibles. Ces entités peuvent être opposées aux autres encéphalites auto-immunes dont les épitopes sont extracellulaires, avec ou sans tumeur association, et sont plus sensibles à l’immunothérapie [9] Par exemple, l’encéphalite associée à l’anticorps LGI1 précédemment attribuée aux anticorps voltage-dépendants du canal potassique s’associe à des anticorps susceptibles d’entraîner un syndrome caractérisé par une perte de mémoire à court terme, une confusion, une hyponatrémie, et les crises d’épilepsie, mais les symptômes de la psychose sont absents Cette affection s’associe rarement aux tumeurs, c’est-à-dire aux thymomes ou au cancer du poumon à petites cellules, et répond habituellement à l’immunothérapie [10] récepteur de l’acide -hydroxy-5-méthyl-4-isoxazoleprpionique, le syndrome qui en résulte est une encéphalite limbique qui peut être associée à des tumeurs du poumon, du sein ou du thymus et répondre au traitement mais avec une forte probabilité de rechute [11] En revanche, l’encéphalite liée aux anticorps dirigés contre le récepteur γ-amino butyrique B entraîne également un dysfonctionnement limbique et les crises sévères, et la tumeur la plus fréquemment impliquée est un cancer du poumon à petites cellules [12] Les patients atteints d’encéphalite anti-NMDAR présentés ici démontrent des caractéristiques cohérentes avec celles décrites dans la littérature précitée et dans d’autres séries plus petites [13-15] Cependant, ce qui est le plus remarquable est la fréquence relative de l’encéphalite anti-NMDAR chez les individus de moins de 30 ans par rapport aux fréquences des étiologies infectieuses les plus courantes pour l’encéphalite, le HSV-1 et l’entérovirus. En fait, les cas de NMDAR plus souvent que les cas de VHS-1 Dans la cohorte pédiatrique du PEC, l’anticorps anti-NMDAR est l’entité la plus souvent identifiée parce que le PEC n’est pas une étude de population et En raison de sa petite taille d’échantillon, il n’est pas possible d’estimer la fréquence réelle de l’encéphalite anti-NMDAR. Il est possible que sa fréquence réelle dans la population CEP soit légèrement supérieure à celle observée ici. , symptômes psychiatriques prédominants ou dyskinésies, pour lesquels il existe une compréhension évolutive, qui n’ont pas été élucidés auparavant et qui sont donc moins reconnaissables. Cependant, HSV-1 peut être sous-représenté parce qu’il est relativement facile à diagnostiquer avec des tests facilement accessibles. Le PEC est biaisé en faveur des cas diagnostiqués difficiles Il est à noter que lorsqu’une étiologie est difficile à déterminer, comme c’est le cas pour de nombreux patients référés au PEC, l’encéphalite anti-NMDAR est la principale entité identifiéeCette constatation suggère que cette entité mérite un endroit près du sommet du diagnostic différentiel pour l’encéphalite non seulement pour éviter le diagnostic inutile et t Ceci est également important parce que les rechutes surviennent chez 25% des patients et affectent principalement ceux sans tumeurs ou qui sont sous-optimisés avec l’immunothérapie [6, 7, 14] Cette étude, cohérente avec une série antérieure décrite par le CEP en 2009 [1], suggère que les anti-NMDAR peuvent être distingués des entités virales clés. La prépondérance des symptômes psychiatriques, principalement psychose avec hallucinations et changement de personnalité, habituellement en combinaison avec EEG ou EEG. Les anomalies IRM qui ne convergent pas sur le lobe temporal, et les niveaux inférieurs de pléocytose et de protéines dans le liquide céphalorachidien servent à mettre ce diagnostic en évidence. Les causes de l’encéphalite sont nombreuses et la plupart des patients subissent des tests coûteux et coûteux. Les tests précoces pour cette entité pourraient réduire le besoin de tests supplémentaires et permettre un diagnostic clair. Plus important encore, les coûts du traitement séquentiel avec des antibiotiques inutiles n’ont même pas été abordés, sans parler des coûts des hospitalisations prolongées. De plus, il y a des preuves qui suggèrent que les patients ayant des anti-NMDAR ont été identifiés. L’encéphalite NMDAR traitée plus tôt peut être plus susceptible de faire une guérison complète [16] Comme presque tous nos cas suspects comprenaient la réaction en chaîne de la polymérase HSV-1 PCR et, chez de nombreux enfants, la PCR entérovirale, les tests anti-NMDAR Complément approprié à ces tests réguliers, pour éviter des tests supplémentaires et coûteux Important: les tests anti-NMDAR sont maintenant disponibles dans plusieurs laboratoires cliniquesL’encéphalite anti-NMDAR n’est pas rare, en particulier chez les enfants et les femmes présentant un ensemble caractéristique de signes et de symptômes L’examen précoce de ce diagnostic pourrait éliminer les tests coûteux et permettre une manger

Remarques

Remerciements

Nous remercions le personnel de laboratoire du Laboratoire des maladies virales et des rickettsies et du Laboratoire des maladies microbiennes pour les tests diagnostiques. Nous remercions également les cliniciens qui ont transmis des cas au California Encephalitis Project.

Aide financière

Ce travail a été soutenu par le numéro de subvention du Programme de lutte contre les maladies infectieuses et de prévention des maladies émergentes * U50 / CCU915546-0909 de CG; les National Institutes of Health attribuent les numéros 2RO1CA89054-06A2, RO1NS077851, RO1MH094741 à JD; le numéro de subvention de l’Institut national du cancer, RO1CA89054, à JD; Fundacio la Marat de TV3 à JD; un prix McKnight Neuroscience of Brain Disorders attribué à JD; et Euroimmun à JD

Conflits d’intérêts potentiels

JD reçoit des redevances du comité de rédaction de Up-To-Date, et des patients pour l’utilisation de Ma2 et NMDAR comme test d’auto-anticorps Tous les autres auteurs: Aucun conflit signaléTous les auteurs ont soumis le formulaire ICMJE pour la divulgation des conflits potentiels Conflits d’intérêts que le les éditeurs considèrent pertinent au contenu du manuscrit ont été divulgués

Sylvie

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